- Introduction

- Les vertiges d’origine périphérique

- La maladie de Ménière
- Le vertige paroxystique positionnel bénin (VPPB)
- Les vertiges traumatiques
- Les fistules labyrinthiques
- Les atteintes toxiques du vestibule
- Les vertiges par atteinte du nerf vestibulaire
- Le neurinome du VIII et les autres tumeurs de l’angle ponto-cérebelleux

- Les lésions vestibulaires centrales

- La sclérose en plaques
- L’épilepsie vestibulaire
- L’insuffisance vertébrobasillaire
- Les anomalies de la charnière occipito-atloidienne ou malformation d’Arnold Chiarri
- Le syndrome de Wallenberg
- L’ataxie familiale périodique

- Conclusion

Les vertiges sont une cause fréquente de consultation. Ils peuvent relever soit de causes périphériques (dysfonction des récepteurs vestibulaires de l’oreille interne impliqués dans l’équilibre et la stabilisation du regard), soit de causes centrales (atteinte du nerf vestibulaire ou des voies vestibulaires centrales). Tout vertige nécessite une consultation chez un médecin ORL, spécialisé en otoneurologie, lequel pourra seul faire le diagnostic de la cause et prescrire un traitement adapté. En effet, les explorations de l’oreille interne se sont beaucoup développées ces dernières années : elles nécessitent des appareillages spécialisés comme la vidéonystagmographie (VNG) et variés car les récepteurs vestibulaires situés au fond de l’oreille interne sont nombreux . Ils sont au nombre de 10 (5 de chaque côté : les canaux semi-circulaires horizontal, vertical antérieur et postérieur et les récepteurs otolithiques (saccule et utricule) (Figure 1). Les principales causes de vertiges et leurs principaux traitements vont ici être successivement traitées.

Figure 1

Figure 2

LA MALADIE DE MENIERE

La maladie de Ménière est une maladie fréquente, qui peut être invalidante du fait du retentissement des vertiges sur la vie professionnelle, familiale et sociale du patient. Les très nombreuses inconnues, qui entourent encore ses causes et son histoire naturelle, suggèrent qu’il s’agit en réalité d’un syndrome recouvrant des étiologies très diverses ayant pour expression clinique une triade symptomatique très particulière et une évolution très capricieuse.

Le diagnostic repose sur trois types d’arguments :

• Survenue d’un grand vertige rotatoire obligeant le patient à s’aliter et accompagné de signes neurovégétatifs intenses : nausées, vomissements, sueurs, troubles du transit. La sensation vertigineuse dure 2 à 3 heures en laissant un patient épuisé qui s’endort volontiers. A la fin de la crise, le patient peut se sentir en état d’ébriété pendant encore une semaine.
• Surdité unilatérale de type perceptif qui, au début de l’évolution, prédomine sur les fréquences graves et présente de grandes fluctuations. Elle s’associe souvent à une impression d’oreille bouchée, de plénitude ou de pression, qui régresse après la crise aiguë. Au cours de l’évolution, la surdité s’aggrave, atteint l’ensemble des fréquences et se stabilise à un niveau de perte de 50 à 70 dB (Figure 3). Il est essentiel de noter que les signes auditifs peuvent inaugurer seuls la maladie, que leur unilatéralité permet d’identifier le côté atteint, et surtout que leur présence est absolument indispensable au diagnostic de la maladie, laquelle, rappelons-le, est une affection de l’ensemble du labyrinthe membraneux.
• Acouphènes réalisant une sensation de bourdonnement, sifflement ou vrombissement, non pulsatiles. Ils peuvent annoncer la crise vertigineuse en la précédant ou l’accompagner.

Figure 3

L’allure évolutive de la maladie est capricieuse. La fréquence des crises vertigineuses est imprévisible et varie d’un patient à l’autre. Elle peut varier de une à deux crises par semaine ou par mois ou peut ne survenir qu’une fois par an ou tous les deux ans. Au fil du temps, les caractéristiques de la crise changent : le vertige devient moins violent et la sensation rotatoire est remplacée par des sensations d’ébriété, de roulis, et de tangage. Les signes cochléaires peuvent ne pas être observés au début ou restés isolés quelque temps.

Enfin, les patients souffrant d’une maladie de Ménière présentent souvent un contexte psychologique particulier comprenant un état de stress, d’anxiété, de fatigue et de chocs affectifs. Il s’agit en général de patients perfectionnistes, intelligents et obsessionnels.

L'EXAMEN CLINIQUE

Il diffère selon que le patient est examiné au cours de la crise ou en période intercritique.
Durant la crise, l’examen du patient met en évidence sous VNG un nystagmus (mouvement oculaire lent entrecoupé de phases rapides), qui présente toutes les caractéristiques d’un nystagmus périphérique. Ce nystagmus est typiquement horizonto-rotatoire et sa fréquence ou son amplitude sont diminuées lors de la fixation oculaire.

En période intercritique, l’examen ORL est souvent négatif. Un nystagmus horizontal de faible amplitude peut être retrouvé en position couchée. D’autres tests, comme le test vibratoire des deux mastoides ou le test « de secouement de la tête » effectué par des rotations horizontales de la tête de 1 à 2 Hz pendant 20 secondes peut mettre en évidence à l’arrêt de la stimulation et sous VNG un nystagmus horizontal battant vers l’oreille saine. Dans les formes évoluées de la maladie, il est classique de retrouver un nystagmus à la pression du conduit auditif.

LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Les tests audiométriques

L’audiogramme tonal objective trois caractéristiques essentielles de la surdité : au début de la maladie, la surdité est fluctuante d’un examen à l’autre, elle est de type perceptive et elle réalise le plus souvent au début une courbe ascendante, affectant les fréquences graves jusqu’à 1 Hz (Figure 3A). Au fur et à mesure de l’évolution, la surdité s’horizontalise et touche l’ensemble des fréquences (Figure 3B). Une courbe audiométrique descendante touchant surtout les fréquences aiguës ou une cophose doit conduire le praticien à remettre en cause le diagnostic.

En pratique, l’audiogramme tonal est de loin l’examen le plus évocateur de la maladie de Ménière. Une surdité ascendante ou en plateau signe le diagnostic.

Les épreuves caloriques

Les épreuves caloriques (irrigation des conduits auditifs externes par de l’eau chaude 44°C ou de l’eau froide 30°C et étude des mouvements oculaires induits) permettent d’apprécier la fonctionnalité du vestibule (et plus particulièrement d’un de ses récepteurs : les canaux horizontaux). Ils doivent être réalisés sous VNG (Figure 4) en l’absence de tout traitement antivertigineux ou sédatif et en dehors de la crise vertigineuse.
La réflectivité aux épreuves unilatérales (soit la capacité de réponse d’un vestibule à une irrigation du conduit auditif externe par de l’eau chaude 44°C ou de l’eau froide 30°C) est souvent normale au début (hypovalence inférieure à 20%). Au cours de l’évolution de la maladie, il apparaît une hypovalence supérieure à 20% du côté malade dans 50 à 70% des cas.

Figure 4

Les épreuves rotatoires

Elles permettent d’apprécier la fonctionnalité du canal horizontal à différentes fréquences de rotation et la constante de temps du réflexe vestibulo-oculaire horizontal (Figure 5). Elles peuvent apporter des informations complémentaires sur l’état fonctionnel des vestibules. En pratique, le sujet est assis sur une chaise animée de mouvements horizontaux (rotation sinusoidale ou à vitesse constante.

Figure 5

Les potentiels évoqués myogéniques (PEM) induits par des stimulus sonores (clicks ou short tone bursts) de forte intensité

Ce test donne des indications sur la fonctionnalité d’un autre type de récepteurs vestibulaires (le saccule et les voies sacculo-spinales). Dans la maladie de Ménière au début, les réponses sacculaires sont le plus souvent normales : les ondes précoces P13-N23 sont retrouvées à des latences et des amplitudes normales. Puis elles peuvent ne plus être détectées. Une étude récente (de Waele et Coll. 1999) a montré que ces ondes précoces étaient en général abolies lorsque la surdité de perception sur les basses fréquences est égale ou supérieur à 60dB, soit dans les maladies de Ménière évoluées (Figure 6).

Figure 6

LA PHYSIOPATHOGENIE

La physiopathogénie de cette affection décrite pour la première fois en 1861 par Prosper Meniere est aujourd’hui encore discutée. Il est probable qu’elle résulte d’anomalies de fonctionnement des mécanismes de résorption de l’endolymphe, notamment de ceux qui siègent dans le sac endolymphatique. Il s’en suivrait un hydrops endolymphatique, c’est-à-dire une distension du labyrinthe membraneux, qui constitue le stigmate histopathologique de la maladie. La cause de l’atteinte primitive du sac endolymphatique reste incertaine et pourrait être d’origine virale, traumatique, immunitaire ou autre.

LES FORMES CLINIQUES

La catastrophe otolithique de Tumarkin

Cette forme clinique se caractérise par la survenue de violentes poussées linéaires vers l’avant ou vers l’arrière imprévisibles et projetant le patient par terre. Elles surviennent plus volontiers dans les formes évoluées de la maladie. Elles seraient dues à la distention brutale de la membrane otolithique et à une déafférentation aigue du système vestibulaire otholithique. Du fait de la gravité potentielle de ces chutes, le traitement préconisé est celui d’un traitement chirurgical (neurotomie vestibulaire) ou d’injections intratympaniques de gentalline.

Le vertige de Lermoyez ou le vertige qui fait entendre

Cette forme clinique décrite au début en 1919, se caractérise par une amélioration transitoire de la surdité au cours d’une crise aigue de vertiges. Elle serait une variante chronologique et temporaire de la maladie de Ménière.

Un cas particulier : l’hydrops endolymphatique retardé

Certaines formes acquises d’hydrops endolymphatique sont à distinguer de la maladie de Ménière idiopathique. Il s’agit de patients ayant présenté une surdité neurosensorielle profonde unilatérale, secondaire à une infection ou un traumatisme, et qui présentent après un intervalle de temps libre, des épisodes vertigineux liés à une dysfonction vestibulaire du côté de la surdité ou une surdité fluctuante alternant avec des vertiges ayant pour origine une dysfonction de l’oreille contralatérale (Schucknecht 1978). Le diagnostique repose sur l’interrogatoire du patient.

LE TRAITEMENT

Le traitement de la crise vertigineuse repose sur l’isolement du patient et l’administration d’un antivertigineux, d’un sédatif et/ou d’un antiémétique.
Le traitement de fond vise à prévenir la récidive des vertiges. Il se subdivise en traitements conservateur ou destructeur, médical ou chirurgical, selon qu’ils conservent ou détruisent la fonction vestibulaire du côté malade.

Les traitements conservateurs

Les traitements conservateurs ont – schématiquement - pour but de diminuer l’excitabilité du système vestibulaire. Divers médicaments comme les antihistaminergiques, les anticalciques ou vestibuloplégiques sont utilisés par cures de longue durée. D’autres médicaments visent à diminuer l’hydrops endolymphatique (glycérotone, mannitol, diurétique). Un régime désodé est couramment prescrit. Le traitement du « terrain » doit aussi pris en compte : discussion avec le patient préparant le malade à mieux accepter sa maladie, traitement anxiolytique, etc.
Les traitements destructeurs ont pour but de détruire les récepteurs vestibulaires (labyrinthectomie chimique) ou de sectionner le nerf vestibulaire (neurotomie vestibulaire).

Les traitements destructeurs

La labyrinthectomie chimique :

Les aminoglycosides type gentamicine sont de plus en plus utilisés localement). Ils détruisent les récepteurs vestibulaires en épargnant théoriquement la fonction cochléaire. En pratique, des injections de gentamicine (de 2 à 6 injections) sont réalisées sous anesthésie locale en intratympanique. Ces injections sont effectuées à raison de une par semaine. Un audiogramme de contrôle est pratiqué avant toute nouvelle injection et les injections sont arrêtées si une baisse de l’audition sur les fréquences aiguës survient en cours de traitement. Les injections sont aussi arrêtées en cas d’apparition d’un syndrome de destruction aiguë incluant un déséquilibre, un nystagmus, et une diplopie verticale. Le bilan réalisé un mois après la fin de la dernière injection est essentiel. Il peut montrer une destruction des récepteurs ampullaires horizontaux (aux épreuves caloriques) et une destruction sacculaire (au test des PEM) ou une fonction vestibulaire normale ou légèrement altérée. Dans ce dernier cas, il n’est pas rare que la gentalline induise une rémission temporaire des vertiges. Toutefois, une récidive est toujours possible tant que les récepteurs vestibulaires sont encore fonctionnels. Il est utile de mentionner ici l’utilité d’un nouveau test d’exploration de la fonctionnalité du nerf vestibulaire : le test des potentiels évoqués myogéniques induits par des courants galvaniques transmastoidiens. Après labyrinthectomie chimique, seul ce test permet de prédire le risque nul de survenue de nouvelles crises vertigineuses. En effet, l’absence de réponse signifie que la gentalline a détruit toutes les branches du nerf vestibulaire par dégénérescence rétrograde ou toxicité directe. Ces potentiels disparaissent en un temps variable après la dernière injection allant de 1mois à 2ans (Figure 7). En cas d’échec d’une première série d’injections, une deuxième série peut être réalisée à quelques mois de distance et entrainer la destruction des récepteurs vestibulaires dysfonctionnels.

Figure 7

La neurotomie vestibulaire chirurgicale :

La neurotomie vestibulaire est une intervention de choix en cas de vertiges invalidants et résistant à la labyrinthectomie chimique. La technique la plus simple consiste à sectionner le nerf vestibulaire dans l’angle ponto-cérebelleux par une voie d’abord retro-sigmoidienne. Les résultats sont – de loin – les plus satisfaisants de tous les gestes chirurgicaux. Les crises vertigineuses sont abolies de façon définitive dans la quasi totalité des cas et l’audition est préservée.

LE VERTIGE PAROXYSTIQUE POSITIONNEL BENIN (VPPB)

Le VPPB représente l’une des causes les plus fréquentes de vertiges. Décrit pour la première fois par Barany 1921 et repris par Dix et Hallpike (1952), il est un bon exemple de dysfonctionnement paroxystique du vestibulaire périphérique.

1- Vertige positionnel du canal postérieur

CLINIQUE

Le patient se plaint d’un vertige intense rotatoire qui présente trois particularités : 1. il se déclenche uniquement lors des changements de position de la tête dans l’espace, 2. il est très violent et 3. sa durée est brève, moins d’une minute. Les positions de la tête, qui déclenchent le vertige sont le plus souvent celles de la tête en extension ou lorsque le patient se couche dans son lit le soir ou passe le matin de la position couchée à la position assise. Ce vertige se reproduit à chaque fois que le patient replace sa tête dans la même position mais il s’amenuise en intensité traduisant ainsi sa fatigabilité. L’interrogatoire est donc d’emblée très évocateur. Toutefois, seul l’examen clinique va confirmer le diagnostic.
L’examen doit être réalisé sous VNG. Il va consister en la réalisation de manoeuvres de positionnement décrite par Hallpike. En pratique, le patient est assis en travers du lit et on le fait passer rapidement de la position assise à la position décubitus latéral du côté qui déclenche le vertige, tête dans le vide et tournée à 45° (Figure 8).

Figure 8

Après une latence de quelques secondes, un nystagmus torsionnel (antihoraire lorsqu’il est droit ou horaire lorsqu’il est gauche) et vertical supérieur apparait. La survenue de ce vertige s’accompagne d’une sensation de vertige intense. Nystagmus et vertige s’arrêtent après une dizaine de secondes si la tête est maintenue dans la même position. La remise en position assise déclenche à nouveau un nystagmus battant cette fois en sens inverse, lequel s’accompagne aussi d’une sensation rotatoire. La répétition de ces manœuvres entraîne une diminution progressive de ce nystagmus et du vertige. Vertige et nystagmus sont donc fatigables. Le diagnostic de ce vertige repose donc à la fois sur l’interrogatoire et sur l’examen clinique.

EVOLUTION

La crise de vertige se répète durant une période de 3 semaines à un mois. Passée cette période, les crises s’estompent, ne laissant alors au patient qu’une sensation d’inconfort ou d’instabilité et surtout d’appréhension lorsqu’il reprend la position déclenchante. Ce n‘est que dans de rares cas que les crises persistent de façon subintrante réalisant alors un véritable état de mal vertigineux, le gênant dans sa vie professionnelle.

PHYSIOPATHOLOGIE

La physiopathogénie est aujourd’hui bien établie et incrimine une pathologie du canal semi-circulaire postérieur, elle même secondaire à une atteinte de la macule utriculaire. Cette lésion se caractérise par un détachement des otoconies de la macule utriculaire, lesquelles se déposent à l’endroit la plus déclive de la cavité labyrinthique, c’est-à-dire sur l’ampoule du canal postérieur. Ce détachement peut être d’origine traumatique, infectieux ou dégénérative.
En fonction du siège exact du dépôt otoconial, deux théories ont été proposées :
- La première est celle de Schuknecht (1962, 1969, Schucknecht et Ruby 1973) qui rapporte la présence de masses basophiles incrustées sur le versant endolymphatique de la cupule. Il suggère donc que le VPPB résulte d’une cupulolithiase au niveau du canal semi circulaire postérieur.
- La seconde théorie invoque une canalolithiase, c’est-à-dire la présence d’otoconies, non pas incrustées dans la cupule du canal postérieur mais flottant librement à l’intérieur du canal lui-même (Hall et Coll.1979, Epley 1980). Sous l’effet d’un changement de position, ces otoconies augmentent le flux liquidien provoqué par le déplacement, et donc l’intensité de la réponse nystagmique.

TRAITEMENT

Le traitement dépend du stade évolutif auquel est vu le patient. Si le patient consulte au moment des crises ou au cours d’une rechute, le traitement repose sur des manœuvres kinésithérapiques. Deux types de manœuvre ont fait la preuve de leur efficacité :

La manœuvre libératoire

Elle consiste à mobiliser la tête du patient de façon à déplacer la cupulo- ou la canalolithiase. (manœuvre de Sémont ou d’Eppley). Cette manœuvre entraîne souvent une guérison du vertige positionnel. Elle peut être reproduite au cours d’une séance suivante si le vertige positionnel est encore présent. Si le vertige positionnel résiste à deux ou trois manœuvres bien faites, le praticien doit remettre en cause le diagnostic de VPPB. En aucun cas, ces manœuvres ne doivent être répétées de façon itérative.

La manœuvre d’habituation

Le patient doit se placer dans la position déclenchante pendant plusieurs minutes plusieurs fois par jour. Au bout d’un certain temps, ces prises de position déclenchantes vont aboutir à une atténuation durable des crises.

Si le patient est vu à distance de la crise, aucun traitement n’est nécessaire. Les patients ont souvent trouvé le moyen d’atténuer l’intensité de leur crise en évitant d’adopter la position déclenchante et en s’allongeant avec lenteur dans leur lit. L’examen clinique ne retrouve lors de la mise en position déclenchante qu’un nystagmus de faible amplitude et qui n’est pas associé à un vertige. On redemande alors au patient de reconsulter en cas de rechute.

2 - Vertige positionnel du canal horizontal

Ce type de vertige positionnel est beaucoup plus rare. Il survient le plus souvent non pas lorsque le patient se couche ou se lève mais lorsque couché, il se tourne d’un côté ou de l’autre dans son lit. Son diagnostic repose cliniquement sur plusieurs types d’arguments : 1. il n’est pas déclenché par la mise en décubitus latéral comme celui du canal postérieur mais il survient quand le sujet est placé en position assise, tête penchée en avant, ce qui place ses canaux horizontaux dans un plan vertical ; 2. le nystagmus induit est horizontal et non torsionnel. Dans cette position, le sens de la phase rapide du nystagmus indique le côté malade ; 3. il est rarement fatiguable ; 4. sa latence d’apparition est plus brève (<5s) et 5. sa durée est plus longue (20 à 60s). Le traitement repose sur la réalisation d’une manœuvre libératoire un peu différente : la manœuvre dite « en barbecue ».

LES VERTIGES TRAUMATIQUES

LA FRACTURE DU ROCHER

Un vertige survenant dans un contexte traumatique doit toujours faire l’objet d’un examen minutieux. Un bilan radiologique (scanner, IRM) doit être systématiquement demandé. Typiquement, les fractures du rocher se présentent comme suit :
A la suite d’un traumatisme cranien, le sujet se plaint d’un grand vertige rotatoire associé à des nausées et vomissements et à une surdité de perception. L’examen otoscopique met en évidence un hémotympan, une otorragie, parfois une otorrhée cérébrospinale. Un nystagmus périphérique battant du côté de l’oreille saine est retrouvé à l’examen VNG. Les examens caloriques réalisés après cicatrisation du tympan vont retrouver une aréflexie vestibulaire unilatérale. Le test des PEM induit par des stimulus sonores retrouve une destruction sacculaire. Enfin, l’audiométrie confirme la surdité de perception. Le bilan radiologique va permettre de préciser le siège du trait de fracture. Les fractures transversales du rocher sont les plus fréquentes (Figure 9). Elles sont responsables des lésions de l’oreille interne par ouverture du labyrinthe osseux. Les lésions hémorragiques intralabyrinthiques induisent des lésions irréversibles du labyrinthe membraneux.

Figure 9

Le traitement consiste au stade aigu en l’administration d’antivertigineux et d’antiémétiques. Le patient doit ensuite être levé le plus tôt possible afin de faciliter la mise en place de la compensation vestibulaire centrale. A distance, la persistance de vertiges doit conduire à pratiquer un test des PEM induit par des stimuli galvaniques. Seul cet examen permettra d’apprécier l’existence éventuelle d’une fonction vestibulaire résiduelle. Si tel est le cas, une labyrinthectomie chimique sous anesthésie locale ou chirurgicale sous anesthésie générale peut être proposée en cas de surdité importante unilatérale afin de compléter la destruction de l’épithélium sensoriel vestibulaire. Si l’audition est assez bien conservée, une neurotomie vestibulaire est préférable.

LES COMMOTIONS LABYRINTHIQUES

Un traumatisme cranien sans trait de fracture peut entraîner une commotion labyrinthique, qui peut être source de vertiges associés ou non à une surdité. Ces symptômes résultent de lésions des épithélia neurosensoriels labyrinthiques et cochléaires. La surdité de type perceptif est d’emblée maximale et elle s’améliore progressivement dans les quinze jours qui suivent le traumatisme pour s’améliorer ensuite. Tel n’est pas le cas des vertiges dont l’allure évolutive est souvent erratique. Ils peuvent s’atténuer rapidement ou persister durant de longs mois. Une des formes les plus fréquentes est celle qui réalise un tableau de cupulolithiase. L’aspect objectif de ces manifestations vestibulaires est celui d’un syndrome vestibulaire périphérique avec hypoexcitabilité labyrinthique ou plus rarement hyperexcitabilité. La normalisation des épreuves est assez bien corrélée à celle de la symptomatologie.
Le problème réèl posé dans ces cas de traumatismes est le cas de doléances vertigineuses non associées à des signes objectifs aux examens vestibulaires complémentaires. Une expertise devra être alors réalisée pour trancher quant à l’organicité des sensations vertigineuses ressenties par le patient.

LES FISTULES LABYRINTHIQUES

Une fistule périlymphatique réalise une communication anormale entre le compartiment liquidien périlymphatique et l’oreille moyenne. La fistule filtre le plus souvent à travers une déhiscence des fenêtres rondes ou ovales. Cette déhiscence peut être acquise par traumatisme (brutale hyper ou hypopression transmise, soit de l’espace céphalo-rachidien au vestibule par le canal cochléaire, soit de l’extérieur par la trompe d’Eustache) mais elle peut aussi être congénitale. Sur le plan clinique, la symptomatologie peut être très variable allant de sensations d’instabilités déclenchées par des changements de position à des vertiges rotatoires invalidants.
Le diagnostic repose sur trois types d’arguments :
- les vertiges surviennent dans les changements de position, suite à des variations de pression ou à l’occasion d’écoute de sons forts.
- La surdité associée est fluctuante avec une courbe audiométrique de type horizontal
- Il existe un signe de la fistule. Ce dernier est dit positif quand un nystagmus est induit sous VNG par une pression digitale exercée sur le conduit auditif externe. Cette pression induit un nystagmus dont le sens et la forme varie selon le siège de la fistule. En cas de fistule canalaire, la pression induit un nystagmus qui bat vers l’oreille atteinte et le relâchement un nystagmus en sens inverse. En cas de fistule dans la région des fenêtres, le tableau inverse est observé.

En réalité, ces trois signes sont rarement retrouvés de sorte qu’en cas de suspicion, une exploration chirurgicale peut être préconisée. Elle permettra de visualiser la fistule et de réaliser le cas échéant un comblement de la brèche.

LES ATTEINTES TOXIQUES DU VESTIBULE

Les atteintes toxiques du vestibule représentent un modèle de déafférentation progressive et bilatérale des noyaux vestibulaires. La cause la plus fréquente est l’administration intrasystémique d’antibiotiques de type aminoglycosides à toxicité vestibulaire comme la streptomycine et la gentamycine.

CLINIQUE

La clinique se réduit à deux types de troubles :
A. Des troubles de l’équilibre non systématisés, à type d’instabilité ou de sensations d’ébriété, majorées par l’obscurité ou l’occlusion des yeux. Des sensations nauséeuses peuvent aussi survenir lors des mouvements brutaux de la tête. Ces signes sont en général méconnus lorsqu’ils surviennent chez un patient alité traité en réanimation pour une infection sévère.
B. Des troubles visuels à type d’oscillopsies. Ils se caractérisent par l’incapacité du sujet à distinguer clairement les objets qui l’entourent lorsque sa tête bouge rapidement. Ces oscillopsies résultent d’une diminution bilatérale et symétrique du gain du réflexe vestibulo-oculaire. Les images du monde visuel sur la rétine ne sont donc plus stabilisées sur la rétine au cours des mouvements de la tête.

Devant une telle symptomatologie, l’interrogatoire revêt un intérêt diagnostique majeur. Il permet d’évoquer l’origine toxique en retrouvant la notion de prise médicamenteuse. Parfois, il a pu s’écouler un long délai entre la prise médicamenteuse et la consultation du patient pour cette symptomatologie. Il est donc essentiel de rechercher un accident traumatique ou infectueux et éventuellement d’obtenir des renseignements auprès du service hospitalier ou du médecin traitant. Il est en effet essentiel de préciser les modalités de la prescription thérapeutique : type d’antibiotiques, voie d’administration, existence d’une insuffisance rénale antérieure à la maladie traitée.

LES EXAMENS VESTIBULAIRES

L’examen ORL confirme la suspicion d’aréflexie vestibulaire bilatérale. Il n’existe aucun nystagmus spontané. Toutefois, le test d’Hamalgyi (mouvement rapide de la tête appliqué au patient dont la tâche consiste à regarder le nez de l’examinateur) permet de déceler des saccades de refixation lors des mouvements rapides et aléatoires de la tête dans l’espace. Des saccades de refixation (Figure 10) sont alors observées, qui résultent de la diminution bilatérale du gain du réflexe vestibulo-oculaire horizontal. Le test de piétinement aveugle confirme le déséquilibre tout comme les tests de posturographie statique et dynamique (plate-forme à bascule, Equitest : Figure 11)
Les épreuves caloriques sont indispensables car elles vont révéler l’absence bilatérale de réponse aux stimulations caloriques froide et chaude. L’évolution de cette aréflexie est toujours sérieuse, une régénérescence des cellules sensorielles dans ce genre d’intoxication n’ayant jamais été rapportée.

Figure 10

Figure 11

PHYSIOPATHOLOGIE

La pathogénie de cette atteinte vestibulaire bilatérale est maintenant bien établie. A partir de son point d’administration, l’antibiotique diffuse dans les compartiments liquidiens du labyrinthe. Puis ils ne s’en éliminent que très lentement. Les aminosides se fixent alors sur les cellules ciliées vestibulaires entrainant leur destruction. Le mécanisme intime de la toxicité cellulaire n’est pas encore élucidé. L’antibiotique induit une destruction des stéréocils des crêtes ampullaires et des macules utriculaires et sacculaires puis celle des cellules elles-mêmes. Les neurones du nerf vestibulaire peuvent aussi être directement lésés ou ne dégénérer que secondairement du fait de leur déafférentation fonctionnelle.

LE TRAITEMENT

Il est avant tout préventif. Toute prescription d’aminoglycosides doit reposer sur des arguments cliniques et bactériologiques sérieux. La fonction rénale doit être soigneusement contrôlée avant, pendant et après l’administration de l’antibiotique. Une insuffisance rénale constitue, en effet, le risque majeur d’une ototoxicité. Les concentrations sériques des aminoglycosides doivent être contrôlées. Les posologies doivent être respectées, tant en ce qui concerne la dose quotidienne, qui conditionne les pics sériques que la dose totale reçue. Les voies d’administration intramusculaires doivent être préférées aux voies intraveineuses. Enfin, toute prescription d’aminoglycosides doit être précédée, accompagnée et suivie d’une surveillance cochléo-vestibulaire.

Une fois les lésions vestibulaires installées, le traitement repose essentiellement sur la kinésithérapie. Les séances de rééducation vestibulaire ont pour but de guider le patient dans un réapprentissage de la marche et des mouvements. Lorsque la prise d’aminoglycosides survient chez un sujet âgé, le handicap sera souvent définitif entravant alors considérablement sa vie sociale.

LES VERTIGES PAR ATTEINTE DU NERF VESTIBULAIRE

LA NEVRITE VESTIBULAIRE

La névrite vestibulaire est l’une des causes les plus fréquentes de vertige périphérique. Elle est un bon exemple de déafférentation vestibulaire unilatérale et brutale.

LA CLINIQUE

La névrite vestibulaire se traduit par l’apparition soudaine d’un vertige rotatoire associé à des nausées et des vomissements. Fait essentiel, aucun signe auditif (surdité, acouphènes) n’est retrouvé à l’interrogatoire. L’examen au lit retrouve un nystagmus spontané de type périphérique : il est horizonto-rotatoire, unidirectionnel et diminué en amplitude et en fréquence lors de la fixation oculaire. La phase rapide de ce nystagmus est orientée du côté de l’oreille saine. Le reste de l’examen et en particulier l’examen neurologique est normal. L’évolution est marquée par une régression assez rapide de la symptomatologie vestibulaire. En quelques jours, la sensation rotatoire et les manifestations neurovégétatives vont s’amender. Il persistera une sensation de déséquilibre, qui persistera quelque temps.

LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Ces derniers ne sont réalisés que le lendemain étant donné l’importance de la symptomatologie que présente le patient. Les épreuves caloriques (Figure 12). et rotatoires confirment l’aréflexie du nerf canalaire horizontal. Du côté malade, aucune réponse n’est induite par la stimulation chaude ou froide ou par la rotation horizontale de la tête du côté lésé. Seul est enregistré le nystagmus destructif. Ces épreuves témoignent de la dysfonction du nerf canalaire horizontal. Les PEM induits par des stimulus sonores montrent dans 2/3 des cas une reflectivité normale du saccule et des voies sacculo-spinales (Murofushi et Coll.. 1996). Ceci démontre la conservation d’une excitabilité normale du nerf sacculaire. Ces examens confirment que la névrite vestibulaire résulte le plus souvent d’une lésion du nerf vestibulaire supérieur  sans atteinte du nerf vestibulaire inférieur.

Figure 12

Ces formes, qui épargnent le nerf vestibulaire sacculaire et probablement le nerf vestibulaire inférieur (lequel est composé du nerf sacculaire et du nerf canalaire postérieur), sont de bon pronostic et elles évoluent souvent vers la récupération en mois d’une année d’une excitabilité normale du nerf vestibulaire. 
 Le  test des PEG sera le seul test capable de préciser l’état de dysfonctionnement total ou partielle du nerf vestibulaire. En effet, les courants galvaniques activent les trigger zones des nerfs vestibulaires issues non seulement des différents canaux mais aussi des différents récepteurs otolithiques sacculaires et utriculaires. Ils permettront donc de détecter une fonction résiduelle vestibulaire du nerf vestibulaire. Ce test a donc une valeur pronostic importante : une absence de réponse est rare et témoigne d’une atteinte particulièrement sévère du nerf vestibulaire. L’audiogramme et l’impédancemétrie doivent être systématiquement réalisés. Ils confirment l’absence d’atteinte cochléaire.
L’IRM  est souvent demandé afin d’éliminer une atteinte centrale et aussi de rechercher un neurinome de l’acoustique, lequel doit toujours être évoqué même s’il se révèle rarement par un grand vertige rotatoire.

EVOLUTION

Le patient doit être régulièrement surveillé par les différents tests évoqués plus haut. Notamment, les épreuves caloriques répétées (1 mois, 6 mois, 1 an, deux ans) permettront de monitorer le retour à une fonction normale du nerf vestibulaire. Ces dernières peuvent se normaliser plus ou moins rapidement en un ou une ou deux années. La VNG et les tests de l’équilibre (équitest, posturographie statique et dynamique) permettent de monitorer la compensation vestibulaire centrale, qui va se mettre en place dans les semaines qui suivent l’accident initial. Le nystagmus spontané va progressivement s’amender mais en cas de non récupération de la fonctionnalité du nerf vestibulaire, il n’est pas rare de le retrouver sous VNG lorsque le patient est placé en décubitus dorsal. Il témoigne d’une asymétrie persistante entre les deux complexes vestibulaires. Les tests de posturographie montre au début des performances d’équilibration effondrées en conditions yeux fermés. Une rééducation vestibulaire chez un kinésithérapeute spécialisé peut être utile en aidant le patient à retrouver des fonctions d’équilibration normales. Finalement, dans les formes de névrite épargnant le nerf vestibulaire inférieur, il n’est pas rare d’observer dans les suites un vertige positionnel. En effet, l’atteinte virale peut être à l’origine d’une canalolithiase. La préservation de la fonction du nerf canalaire postérieur explique la survenue de tels vertiges positionnels chez un patient qui reste aréflexique aux épreuves caloriques. Les manœuvres préalablement mentionnées viendront alors à bout de ce vertige résiduel.

LA PHYSIOPATHOLOGIE

La physiopathogénie communément admise est celle d’une cessation brutale d’activité d’un nerf vestibulaire. Il s’en suit une asymétrie brutale d’activité des noyaux vestibulaires centraux du côté lésé et intact. Cette asymmétrie d’activité est responsable du vertige rotatoire, du nystagmus spontané, des troubles de l’équilibre ainsi que des nausées et des vomissements observés au stade aigu. Progressivement et du fait de la plasticité post-lésionnelle du système nerveux central (SNC), les neurones vestibulaires centraux du côté lésé vont récupérer une activité de décharge normale alors même que les neurones du nerf vestibulaire restent silencieux et une nouvelle symétrie d’activité entre les complexes vestibulaires ipsi et contralatéraux à la lésion va être récupérée. Cette récupération neuronale va se traduire fonctionnellement par une disparition de la crise vertigineuse, du nystagmus spontané et par le retour à une fonction d’équilibration subnormale (compensation vestibulaire centrale).

L’éthiologie de l’affection semble être virale (Nadol 1995, Tran Ba Huy 1994). Trois ordres d’arguments militent en sa faveur :
- le contexte épidémiologique avec la notion de survenue par épidémies saisonnières ou familiales, l’association dans les semaines qui précèdent l’incident à une infection des voies aériennes supérieures, l’existence concommittente d’une polyneuropathie craniène.
- les épreuves sérologiques qui montrent une protéinorachie évocatrice d’une démyélinisation ou des anticorps antiviraux (Matsuo 1986, Matsuo et Coll. 1989). Le virus responsable ne peut être identifié. Toutefois, le virus Herpex Simplex semble le candidat le plus probable (Furuta et Coll. 1993).
- les études histopathologiques de rochers qui ont retrouvé des lésions virales caractéristiques (Schucknecht et Kitamura 1981). A la suite d’une infection inaugurale, le virus se dissémine dans l’organisme puis reste quiescent dans les ganglions de certains nerfs craniens dont les ganglions vestibulaires. A l’occasion d’une affection intercurrente, le virus se réveille et induit une réaction autoimmune responsable d’inflammation, d’oedème et de démyélinisation.

Une éthiologie vasculaire peut dans certains cas ne pas être éliminée, notamment chez des sujets hypertendus ou présentant un terrain vasculaire.

LE TRAITEMENT

Le traitement vise d’abord à soulager le patient en proie à une violente sensation vertigineuse et à des vomissements. Il consiste en l’isolement du patient, en la prescription d’antivertigineux majeurs, d’antiémétiques, voir de drogues sédatives. Ces dernières ne doivent être prescrites que pendant la période critique car au delà elle retarderait la mise en place de la compensation vestibulaire centrale. Une corticothérapie par voie générale à doses fortes et rapidement regressive peut aussi être préconisée de même que des antiviraux. De multiples études ont montré son efficacité, ce qui est en accord avec l’éthiopathogénie de la névrite vestibulaire en tant que neuropathie oedémateuse d’origine virale.
Dès la phase aiguë passée, le traitement repose sur une mobilisation énergique du patient. Ce dernier est levé le plus vite possible afin de favoriser la compensation vestibulaire centrale. Progressivement, les autres afférences des noyaux vestibulaires déafférentés, afférences visuelles, proprioceptives et vestibulaires contralatérales, vont se substituer aux afférences vestibulaires manquantes. La rééducation vestibulaire pratiquée par des rééducateurs spécialisés facilite cette compensation et donc le retour à des réflexes de stabilisation posturales et oculomotrices normales.

LE NEURINOME DU VIII ET LES AUTRES TUMEURS DE L'ANGLE

Ces lésions sont souvent des découvertes d’imagerie devant un vertige atypique ou d’autres signes d’appel tels des troubles de l’équilibre, surdité, acouphènes. Dans les neurinomes du VIII, il est à signaler que les manifestations vertigineuses sont rarement révélatrices. Ceci s’explique par la croissance lente de ces tumeurs et donc par les mécanismes de compensation centrale, qui se mettent peu à peu en place. En général, les neurinomes du VIII sont révélés par une surdité unilatérale de perception et ou des acouphènes. Les vertiges, quand ils sont présent peuvent revêtir toutes les formes, méniériformes, positionnels etc.
Les examens caloriques et rotatoires révèlent souvent une hyporéflexie ou une aréflexie d’un côté. Les test des PEM induits par des clicks sonores de forte intensité montrent souvent une absence de réponse du même côté. Ces anomalies associées à la surdité nécessitent de réaliser des PEA qui permettront le plus souvent de préciser l’origine rétrocochléaire de la surdité. L’ IRM finalement permettra seule de visualiser le neurinome, de préciser sa taille et sa localisation intracanalaire ou dans l’angle ponto-cérébelleux (Figure 13). A cette occasion, d’autres tumeurs de l’angle pouvant être source de vertiges seront révélées : méningiomes, kystes épidermoides, etc.

Le point important ici est de savoir demander une IRM devant tout dysfonctionnement unilatéral et inexpliqué de la VIIIème paire crânienne.

Figure 13

Le vertige central résulte d’une lésion située au niveau des voies vestibulaires centrales lesquelles incluent les noyaux vestibulaires et leurs projections oculomotrices, spinales, corticales et cérébelleuses. Il se caractérise souvent par l’absence de surdité, l’association du vertige à d’autres déficits neurologiques et l’aspect du nystagmus qui ne ressemble en rien à un nystagmus périphérique. Il est fréquemment pluridirectionnel, et non ou peu inhibé par la fixation oculaire. Les éthiologies sont nombreuses. Ne seront rapportés ici quelques causes les plus fréquentes : la sclérose en plaque, l’épilepsie vestibulaire, le syndrome de Wallenberg, l’insuffisance vertébro-basillaire, l’ataxie familiale et les anomalies de la charnière cervico-occipitale.

LA SCLEROSE EN PLAQUES

Dans cette pathologie démyélinisante du SNC, le vertige n’est inaugural que dans 10% des cas. En revanche, les troubles de l’équilibre sont fréquemment rencontrés. Trois signes doivent alors attirer l’attention : leur survenue chez un adulte jeune, leur association avec d’autres signes neurologiques et leur évolution spontanément résolutive. La présence d’un nystagmus de type central à l’examen VNG va orienter le diagnostic. Toutefois, le signe le plus évocateur et qui doit être recherché est celui qui traduit une ophtalmoplégie internucléaire. Il peut être visualisé en demandant au sujet d’excentrer son regard. Dans cette position oculaire, l’œil qui se déplace en abduction présente un nystagmus de forte amplitude alors que l’œil qui se déplace en adduction est en retard sur l’autre. Ce signe est le témoin d’une atteinte du faisceau longitudinal médian et a une grande valeur diagnostic.
Les examens complémentaires vont confirmer l’atteinte centrale : hyperréflexivité vestibulaire bilatérale aux épreuves caloriques, tests d’oculomotricité (poursuite et saccades oculaires) anormaux, non inhibition du nystagmus par la fixation. La fonction auditive est le plus souvent normale.
Le diagnostic de certitude est radiologique. L’IRM révèle des hypersignaux en séquence T2 qui peuvent être diffus (Figure 14). La ponction lombaire peut être utile en révélant une formule inflammatoire (hypergammaglobulinorachie à répartition oligoclonale). Le traitement de la crise vertigineuse repose sur la corticothérapie.

Figure 14

L’EPILEPSIE VESTIBULAIRE

L’épilepsie vestibulaire est une forme d’épilepsie rare. Elle se manifeste par un syndrome vertigineux qui résulte de décharges épileptiques des neurones du lobe temporal ou du cortex pariétal associatif. Le patient se plaint d’une sensation de déséquilibre soudain et d’un vertige rotatoire ou linéaire. Ce vertige est associé dans la plupart des cas par un mouvement de rotation de la tête, des yeux ou du corps. Des nausées sans vomissements peuvent aussi être rapportées. Ces symptômes durent quelques secondes ou minutes. Quand des acouphènes ou des paresthésies contralatérales précèdent ou accompagnent la crise, le site épileptique est le plus souvent situé dans la partie latérale et supérieure du lobe temporal.
Parmi les formes cliniques, il est classique de rapporter le nystagmus épileptique.Ce nystagmus qui peut être rotatoire, horizontal et qui peut changer de direction est le plus souvent retrouvé dans les lésions occipitales ou des zones temporo-pariéto-occipitales. Le diagnostic repose le plus souvent sur l’EEG, qui montrent des pointes ondes dans les régions temporo-pariétales. Le traitement repose sur la prise d’antiépileptiques type carbamazépine ou phenytoine.

L’INSUFFISANCE VERTEBROBASILLAIRE

L’insuffisance vertébrobasillaire induit est responsable d’ischémies transitoires des structures nerveuses vascularisées par le tronc basilaire et les artères vertébrales. Deux types d’ischémie vasculaire du système vestibulaire sont en général distingués : une hypoperfusion du système vertebrobasillaire entrainant des ischémies de multiples sites périphériques et centraux et une hypoperfusion du territoire d’une artère plus distale, qui induit une ischémie circonscrite (Baloh et Honrubia 1997). Les vertiges rotatoires sont fréquents et surviennent plus volontiers lors des mouvements de rotation et d’extension de la tête. Il sont fréquemment associés à des céphalées occipitales, des signes visuels à types d’accès de diplopie, d’amaurose bilatérale ou d’hémianopsie latérale homonyme et à des signes sensitifs à type de dysesthésies ou paresthésies orales ou des membres, volontiers à bascule. Finalement, la survenue des chutes brèves par dérobement soudain des membres inférieurs peut également être retrouvé à l’interrogatoire.

Lorsque les lésions ischémiques sont unilatérales et situées au niveau des voies pontomésencéphaliques le long du faisceau longitudinal médian, une réaction otolithe-oculaire est fréquemment observée. La direction de la déviation de la tête, de la cyclotorsion oculaire et de la perception de la verticale subjective permettent de déterminer le niveau et le côté de la lésion du tronc cérébral. Lorque toutes les déviations se font du côté de l’œil le plus bas, les lésions sont pontomedullaires et caudales. Dans le cas inverse, les lésions sont pontomésencéphaliques et rostrales.
Les lésions ischémiques de l’artère basillaire peuvent se manifester par un nystagmus vertical inférieur lorsqu’elles induisent des lésions bilatérales paramédianes au niveau des noyaux vestibulaires ou une nystagmus vertical supérieur lorsque la lésion est située au niveau de la jonction ponto-medullaire ou à la jonction pontomésencéphalique.
Finalement, les infarctus thalamiques paramédians peuvent aussi se traduire par des réactions otolithe-oculaires.

Le terrain fait ici partie intégrante du diagnostic. Il est généralement celui de l’arterosclérose avec ses facteurs favorisants (HTA, diabète, obésité, hypercholestérolémie, tabagisme). Un doppler cervical permettra de préciser l’état artériel.

Le traitement repose sur la prise d’antiagrégants plaquettaires, voire d’anticoagulants. L’éviction de mouvements brusques de rotation et d’extension de la tête doivent être conseillés. Le traitement chirurgical reste exceptionnel. Il consiste en l’exclusion chirurgicale d’une plaque d’athérome sténosante d’un ostium vertébral ou d’un tronc supra aortique, voire en une plastie de la carotide interne.

LES ANOMALIES DE LA CHARNIERE OCCIPITO-ATLOIDIENNE
OU MALFORMATION D ’ARNOLD CHIARRI

Les anomalies de la charnière occipito-cervicale peuvent être source de vertiges par compression et souffrance des centres ou par irritation des mécanorécepteurs cervicaux. L’origine de ces vertiges peut donc être centrale ou périphérique. Les vertiges sont souvent déclenchés par la position de la tête simulant un vertige positionnel atypique. Ils peuvent s’accompagner de signes neurologiques bulbaires (troubles de la déglutition, de la parole et de la mobilité linguale) et de signes de souffrance cervico-occipitale (douleurs cervicales aggravées par les efforts).
L’examen VNG révèle un signe caractéristique : la mobilisation de la tête induit un nystagmus vertical inférieur (Baloh et Honrubia 1990). Le diagnostique est radiologique (IRM centrée sur la charnière cervico-occipitale, Figure 15). Dans les formes graves, un traitement chirurgical visant à réparer la malformation est effectué.

Figure 15

LE SYNDROME DE WALLENBERG

Le syndrome de Wallenberg résulte d’une occlusion des branches de l’artère vertébrale, qui induit une nécrose aigue de la région rétro-olivaire du bulbe, où siègent les noyaux vestibulaires centraux. Il survient souvent dans les cas d’artère vertébrale hypoplasique se terminant en artère cérébelleuse postéro-inférieure.

Dans la forme typique, le syndrome de Wallenberg se caractérise par un grand vertige rotatoire associé à des nausées et des vomissement durant plusieurs heures ou plusieurs jours. L’examen VNG met en évidence un nystagmus unidirectionnel dont la phase rapide est orientée du côté opposé à la lésion. Surtout l’examen clinique retrouve une paralysie de l’hémivoile, de l’hémilarynx et de la corde vocale. Il existe également une anesthésie faciale de type thermo-algique (respectant la sensibilité tactile), une anesthésie cornéenne, un syndrome de claude Bernard Horner (myosis, enophtalmie, rétrécissement de la fente palpébrale). De plus, une hypoesthésie cutanée faciale est présente du côté opposé réalisant un syndrome sensitif alterne. Ces signes sont le témoin d’un accident ischémique du territoire vascularisé par l’artère vertébrale et l’artère cérébelleuse postéro-inférieure.
Dans certains cas, une réaction otolithe-oculaire (ocular tilt reaction) peut être observée (Brandt 1991). Elle inclut une bascule de la tête dans le plan frontal, une torsion oculaire, un non-alignement des yeux dans le plan vertical (un œil est abaissé vers le bas tandis que l’autre est orienté vers le haut) et une déviation de la verticale subjective du côté de la lésion. Ce syndrome peut être associé à des sensations de latéropulsion du côté de l’inclinaison de la tête. Cette réaction otolithe oculaire n’est pas pathognomonique d’une atteinte centrale. Elle est un signe de déafférentation otolithique aigüe qui peut être d’origine périphérique ou centrale. Les examens complémentaires vestibulaires otolithiques et le contexte permettent le plus souvent de trancher entre ces deux origines. Ce syndrome résulte le plus souvent de lésions ischémiques des noyaux vestibulaires médian et supérieur (Dieterich et Brandt 1992).

Le pronostic de ces lésions à court terme est relativement bon.

L’ATAXIE FAMILIALE PERIODIQUE

L’ataxie familiale périodique est une affection rare et héréditaire (transmission autosomique dominante). Deux types sont actuellement distingués sur la base d’arguments cliniques :
- l’ataxie épisodique type 1 (EA1) qui ne s’accompagne pas de vertiges mais qui est associée en période intercritique à des myoclonies
-l’ataxie épisodique type 2 (EA2) qui se traduit souvent par des vertiges et qui est associé en période intercritique par un nystagmus.

Ces deux formes se différencient aussi par la durée des symptomes (de l’ordre de la seconde ou de la minute pour la forme EA1 et de l’ordre d’heures ou de jours pour la forme EA2 et les facteurs déclenchants (exercice pour la forme EA1 et stress pour la forme EA2). L’âge d’apparition est aussi différent, entre la 5ième et 7ième année de vie pour l’ataxie de type 1 et depuis l’enfance jusque la 6ième décade de vie pour l’ataxie de type 2.
L’ataxie de type 2 peut se révéler par des vertiges qui peuvent être rotatoires mais le plus souvent le patient se plaint d’instabilité et de désorientation spatio-temporelle. Un nystagmus vertical supérieur ou inférieur peut être observé ainsi qu’une diplopie, un nystagmus positionnel, des nausées et des vomissements. Des acouphènes, une dysarthrie et des paresthésies peuvent être observés. Les anomalies oculaires résultent d’une atteinte du vestibulo-cerebellum et du vermis postérieur.
Ces ataxies familiales résultent d’anomalies des canaux potassium voltage dépendant (type EA-1 : mutation sur le chromosome 12p13) ou calciques (type EA2 : mutation sur le chromosome 19p).

Le traitement repose sur l’acetazolamide (62 à750mg/j). Cette drogue qui inhibe l’anhydrase carbonique doit être donné sous surveillance médicale étroite car ce médicament présente de nombreux effets secondaires (augmentation de la diurèse, acidose métabolique, fuite de potassium). Le sulthiame peut aussi être efficace dans les formes de type I.

Les syndromes vestibulaires sont des causes fréquentes de vertiges et d’instabilité. Les signes d’accompagnement, le contexte, dans lequel ils surviennent et surtout l’examen VNG permettent le plus souvent d’en déterminer l’origine. Les examens complémentaires, les épreuves caloriques, l’audiogramme, les potentiels évoqués myogéniques confirment souvent le diagnostic et évitent au patient des examens plus invasifs. Toutefois, tout vertige atypique associé à un nystagmus de type non périphérique doit conduire à la réalisation d’une IRM, laquelle sera la seule à confirmer ou infirmer le diagnostic suspecté par les examens cliniques et paracliniques. Le traitement de nombreuses pathologies restent encore imparfait : c’est la raison pour laquelle la recherche autant au niveau périphérique que central reste essentiel pour améliorer le pronostic fonctionnel et le traitement des patients.